Immunologie und Rheumatologie - Innere Medizin learn

Innere Medizin (Subject) / Immunologie und Rheumatologie (Lesson)

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Immu und Rheuma

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Rheumatoide Arthritis - Therapie akut Glucocorticoide - Systemisch - Ggf. intraartikuläre Injektion Symptomatisch ohne Prognoseverbesserung: NSAR und Coxibe Die Kombination von Glucocorticoiden und NSAR geht mit einem hohen Ulkusrisiko einher - dringend PPI!
Rheumatoide Arthritis - Therapie langfristig - DMARD (disease-modifying anti-rheumatic drugs) Methotrexat (MTX) - Mittel der Wahl bei mittelschwerer bis schwerer rheumatoiden Arthritis Die zeitversetzte Einnahme von Folsäure 24-48h nach MTX-Applikation vermindert die Nebenwirkungsrate (Keine NSAR zusammen mit MTX - Ausscheidung↓, UAW↑) Leflunomid (Reserve bei Unwirksamkeit des MTX)Sulfasalazin (Reserve für SS)Hydroxychloroquin, Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin A
Rheumatoide Arthritis - Biologicals Strenge Indikationsstellung, vorher latente Tbc ausschließen. Bei schweren Verlaufsformen zusätzlich zur anderen Therapie. Hemmstoffe des Tumornekrosefaktors-α: Adalimumab, Infliximab, Etanercept u.a. Weitere: Rituximab sowie Interleukin-1-Rezeptorantagonist Anakinra (v.a. bei Morbus Still)
Rheumatoide Arthritis - "Rheumahand" Schwanenhalsdeformität Knopflochdeformität: Beugestellung im Fingermittelgelenk und Überstreckung im Fingerendgelenk 90-90-Deformität des Daumens (Daumenbeugekontraktur): Streckdefizit im Daumengrundgelenk mit Überstreckung im Endgelenk Ulnarer Deviation der Finger
Rheumatoide Arthritis - Komplikationen untere Extremität Baker-Zyste durch Ergussbildung bei Entzündung des Gelenks Fußdeformitäten ("Rheumafuß"): U.a. Pes planovalgus (Knickplattfuß), Hallux valgus, Hammerzehen oder Krallenzehen
Morbus Bechterew - Epi Lebenszeitprävalenz in Mitteleuropa: ca. 0,5%♂>♀ (3:1) Der Häufigkeitsgipfel für den Krankheitsbeginn liegt zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr
Morbus Bechterew - Genetik 90-95% HLA-B27 positiv HLA-B27 liegt (wie alle HL-Antigene) auf dem Chromosom 6
Morbus Bechterew - Symptome Hauptmanifestationsort: Iliosakralgelenke (Sakroiliitis) und die Wirbelsäule Schleichend einsetzende, dumpfe Rückenschmerzen - Lageunabhängig, auch in der Nacht Besserung durch Bewegung im Tagesverlauf Morgensteifigkeit Entzündliche Enthesiopathien - Schmerzhafte Knochen-Sehnen-Übergänge Stammnahe Arthritis: Hüft-, Schulter- und Kniegelenk
Morbus Bechterew - Extraartikuläre Manifestationen Akute einseitige Uveitis anterior (ca. 25%) → Iritis oder Iridozyklitis - Häufig Rezidiv Gegenseite Entzündliche, meist asymptomatische Veränderungen des Kolons oder Ileums (etwa 60%) Chronisch-entzündliche Darmerkrankung (etwa 5-10%)
Morbus Bechterew - Mennell-Zeichen Druck- oder Kompressionsschmerz der Iliosakralgelenke Getestet aus drei verschiedenen Positionen - Bauch-, Seit- und Rückenlage - Überstreckung des Beines und bei letzterem Druck auf die Darmbeinschaufeln
Schober-Maß Für die Bestimmung des Schober-Maßes werden LWK 5 und ein Punkt, der sich 10cm nach kranial befindet, markiert. Nach maximaler Rumpfbeugung liegen die Punkte bei physiologischer Beweglichkeit der LWS mindestens 4cm weiter auseinander.
Ott-Maß Für die Bestimmung des Ott-Maßes werden HWK 7 und ein Punkt, der sich 30cm nach kaudal befindet, markiert. Nach maximaler Rumpfbeugung liegen die Punkte bei physiologischer Beweglichkeit der BWS mindestens 2cm weiter auseinander.
Morbus Bechterew - Labor Unspezifisch: CRP und BSG nach Krankheitsaktivität erhöht, evtl. leichte Anämie Hohe Sensitivität: Antigen HLA-B27 zu 90-95% positiv Differentialdiagnostik Kalzium, Phosphat und alkalische Phosphatase im Normbereich Alle Autoantikörper (bspw. Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper) sind negativ
Morbus Bechterew - Röntgen Zeichen der Sakroiliitis mit Ankylosierung der Iliosakralgelenke (verwachsene Kortikalisgrenzen, Erosionen, Sklerosierung)Sklerosierung des Bandapparates der WirbelsäuleAufhebung der Lordose mit zunehmender SteilhaltungZeichen der Spondylarthritis mit Ankylosierung der IntervertebralgelenkeSyndesmophyten (Syndesmophyten wachsen in vertikaler Richtung, DD Spondylophyten!) → Bambusrohrform der Wirbelsäule im EndstadiumEnthesiopathie mit ossifizierender Periostitis (z.B. Fersensporn)
Morbus Forestier = diffuse idiopathische Skeletthyperostose, Spondylosis hyperostotica DD zu M. Bechterew Degenerative Erkrankung der Wirbelsäule (hauptsächlich BWS und LWS), die durch ausgeprägte Osteophytenbildung charakterisiert ist und vor allem ältere Männer betrifft Keine HLA-B27-Assoziation, Häufig bei Diabetikern Bewegungseinschränkung, oftmals nicht oder nur gering schmerzhaft Spondylophytenbildung (seitliche knöcherne Ausziehung, DD Syndesmophyten!) → "Zuckergussartige“ Sklerosierungen des vorderen Wirbelsäulenbandes → Blockwirbelbildung mit benachbarten Wirbelkörpern Keine Sakroiliitis Therapie: Symptomatisch (Analgesie, Physiotherapie)
Morbus Bechterew - Therapie Konsequente Physiotherapie mit selbstständiger Durchführung der Übungen - am wichtigstenNSAR bei Bedarf oder vorübergehend kontinuierlichGlucocorticoide nur vorübergehend bei schweren SchübenBiologicals als Reservemittel bei schweren Verläufen: Hemmstoffe des Tumor-Nekrose-Faktors-α (z.b. Etanercept)
Morbus Bechterew - Komplikationen Ankylose der Wirbelsäule Fixierte Kyphose bei mangelnder Physiotherapie möglich Osteoporose der Wirbelsäule (insbesondere HWS) → Pathologische Frakturen
Reaktive Arthritis - Auslöser entzündliche Zweiterkrankung der Gelenke wenige Tage bis Wochen nach bakterieller Infektion Nach Urethritis: Nach Gonorrhö (durch Gonokokken) und nicht-gonorrhoischer Urethritis (z.B. Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum) Nach Enteritis: Nach Infektion durch Shigellen, Yersinien, Salmonellen, Campylobacter
Reaktive Arthritis - Reiter-Trias Arthritis: Oft asymmetrische, evtl. wandernde Oligoarthritis der unteren Extremität (Kniegelenk häufig betroffen) Sterile Urethritis Konjunktivitis/Iritis Reiter-Dermatitis: Psoriasisähnliche Veränderung der Eichel (Balanitis circinata), übermäßige Verhornung der Fußsohlen und der Handinnenflächen (Keratoma blenorrhagicum) Begleitend häufig: Fieber, Sakroiliitis (→ Seronegative Spondylarthritis), schmerzhafte Enthesiopathien Reiter-Trias: Can't see, can't pee, can't climb a tree.
Hyperurikämie und Gicht - Definitionen Hyperurikämie: Serum-Harnsäure >6,4mg/dl (ca. >380 μmol/L) Gicht: Klinisches Erscheinungsbild der Hyperurikämie mit Ausfällung von Salzen der Harnsäure (Uratkristalle) an verschiedenen Körperstellen
Primäre Hyperurikämie Störung der tubulären Harnsäureausscheidung: Genetische Disposition (Etwa 99% der primären Hyperurikämien) Manifestation bei purinreicher Ernährung, oft in Verb. mit metabolischen Syndrom Die primäre Hyperurikämie ist eine genetische Erkrankung, die durch Fehlernährung aggraviert wird!
Sekundäre Hyperurikämie - Auslöser Verminderte Harnsäureausscheidung - Medikamente (Diuretika, Pyrazinamid), Nierenerkrankungen, Ketoazidose (Fasten, Diabetes mellitus) und Laktatazidosen Vermehrte Harnsäurebildung durch Zelluntergang - Tumorerkrankungen (vor allem Leukämie), Hämolytische Anämie, Systemerkrankungen wie Psoriasis, Therapie mit Zytostatika oder Bestrahlung
Akuter Gichtanfall (Arthritis urica) - Auslöser Stark purinhaltige Nahrungsmittel (Fleisch, Innereien, Hülsenfrüchte, Fisch, Meeresfrüchte) Alkoholexzess (Harnsäureproduktion↑, Harnsäureausscheidung↓) Fasten (Bildung von Ketonkörpern hemmt Harnsäreausscheidung) Hyperurikämie nicht obligat!
Akuter Gichtanfall (Arthritis urica) - Klinik Sehr schmerzhafte Monarthritis (oft Ruheschmerz) mit Ergussbildung - Es sind insbesondere die peripheren, kleinen Gelenke betroffen, da dort die Temperatur des Gewebes physiologischerweise niedriger ist und die Harnsäure leichter ausfällt.
Podagra Entzündung des Großzehengrundgelenks (etwa 60% der Fälle)
Gonagra Gicht: Entzündung des Knies (etwa 10% der Fälle)
Chiragra Gicht: Entzündung der Fingergelenke, insbesondere des Daumengrundgelenks (etwa 5% der Fälle)
Chronische Gichtarthropathie - Klinik Wiederkehrende Gichtanfälle und die Ablagerung von Uratkristallen in Gelenknähe führen zu einer fortschreitenden Gelenkdestruktion Uratablagerungen in Form von Gichttophi auch außerhalb der Gelenke Weichteiltophus: Uratablagerung in Ohrmuschel, Subcutis, Sehnenscheiden und Schleimbeuteln = Multiple, schmerzlose, harte, weißlich durchschimmernde Knoten Knochentophus: Uratablagerung im Knochen Renale Manifestation mit Urat-Nephrolithiasis und Uratnephropathie
Chondrokalzinose (Pseudogicht) Anfallsartige Gelenkentzündung durch Ablagerung von Kalziumpyrophosphatkristallen (Calciumpyrophosphat-Dihydrat, CPPD) mit Gelenkschmerzen Verkalkung des Knorpels im betroffenen Gelenk - Sowohl der Faserknorpel (Meniskus, Anulus fibrosus der Bandscheibe) als auch der hyaline Knorpel (Gelenkknorpel) können betroffen sein
Akuter Gicktanfall - Therapie 1. Wahl: Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAR) und Glucocorticoide + PPI Bei Kontraindikationen gegen eine der beiden Wirkstoffgruppen: Nur Monotherapie mit dem anderen Wirkstoff Lokale Kryotherapie Medikament der Reserve: Colchicin Nebenwirkungen: Schwere Diarrhöen (!), nephrotoxisch und myelosuppressiv Keine Salicylate wie ASS - hemmen Uratausscheidung
Gicht . Dauerbehandlung Manifeste Gicht (z.B. mehr als 2 Gichtanfälle/Jahr, Uratnephropathie, Tophi) oder evtl. bei Serum-Harnsäure >9mg/dl Beginn einer Dauerbehandlung frühestens 2 Wochen nach einem Gichtanfall Mittel der Wahl ist Allopurinol zur Verhinderung von Harnsäurebildung Mittel der Reserve sind Urikosurika zur Harnsäureausscheidung (z.B. Benzbromaron, Probenecid) oder bei Allopurinol-Unverträglichkeit Febuxostat (Xanthinoxidase-Hemmer zur Verhinderung von Harnsäurebildung) Vermehrtes Auftreten von Gichtanfällen nach Therapiebeginn: Anfallsprophylaxe mit Naproxen oder niedrigdosiertem Colchicin
Allopurinol Standard bei Hyperurikämie und Hyperurikämie-Prophylaxe z.b. bei Tumorlysesyndrom Reversible Hemmung der Xanthinoxidase → Hypoxanthin und Xanthin werden nicht mehr zu Harnsäure abgebaut; Bei Niereninsuffizienz - Dosisanpassung! Bei Therapiebeginn Auslösung eines Gichtanfalls möglich Erhöhte Knochenmarkstoxizität bei gemeinsamer Gabe mit Purinanaloga (z.B. Azathioprin)Verminderte Wirkung bei gleichzeitiger Gabe von Thiaziden, Probenecid und Benzbromaron
Gichtnephropathie (Uratnephropathie) Chronische tubulo-interstitielle Nephropathie mit Ablagerungen von Natriumurat-Kristallen im Interstitium → Entzündungsprozesse Hypertonie Selten progrediente Niereninsuffizienz Akute Uratnephropathie bei Tumorlyse-Syndrom möglich → Verlegung der Tubuli → Akutes Nierenversagen
Mögliche Erscheinungsformen von Kollagenosen Allgem: Fieber, Gewichtsverlust Gelenksymptomatik: Polyarthritis, Myositis Hautmanifestationen: Erytheme, Raynaud-Syndrom Herz: Perikarditis Lunge: Fibrotischer Umbau (Lungenfibrose), Pleuritis Nieren: Nephritis (z.B. Glomerulonephritis) Neurologisch: Depressive Verstimmungen
Systemischer Lupus erythematodes (SLE) - Allgemeinsymptome Bei ca. 95%: B-Symptomatik mit Fieber und/oder Gewichtsverlust Weitere unspezifische Symptome wie Abgeschlagenheit und Myalgien
Lupus erythematodes - Haut Schmetterlingserythem mit Aussparung der Nasolabialfalte Diskoides Erythem - Leuchtend rote Papeln mit haftender Schuppenbildung Fotosensibilität Orale oder nasopharyngeale Schleimhautulzera, Cheilitis Makulöses Exanthem Periunguale Teleangiektasien, Hyperkeratosen der Nagelfalz Effluvium, evtl. diffuse Alopezie Selten Raynaud-Syndrom
Lupus erythematodes - Innere Organe Nicht-erosive Arthritis mit Befall von mindestens 2 Gelenken Serositis: Pleuritis, Perikarditis (jeweils Ergussbildung möglich) Nierenbeteiligung: Lupusnephritis mit Erythrozytenzylindern oder Proteinurie >500 mg/Tag ZNS-Beteiligung Selten fibrinöse Endokarditis (Endokarditis Libman-Sacks) mit Insuffizienz von Herzklappen
Lupus erythematodes - Labor Befall des hämatopoetischen Systems: Coombs-positive hämolytische Anämie, Thrombopenie, Leukopenie Antikörper gegen Doppelstrang-DNS (Anti-dsDNS-Antikörper), Anti-Sm-Antikörper oder Antiphospholipid-Antikörper (→ siehe auch Antiphospholipid-Syndrom) Antinukleäre Antikörper (ANA) Divergenz von CRP und BSG: Die BSG ist meist erhöht, bei normwertigem CRP Anämie Erhöhung der γ-Globulinfraktion in der Elektrophorese Zeichen für eine Immunkomplexerkrankung: Komplementfaktoren↓ (C3, C4)
Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE) - Definition Lupus erythematodes, der sich fast ausschließlich durch einen Hautbefall präsentiert
Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE) - Klinik Typischerweise werden die Hautveränderungen durch Licht getriggert Scheibenförmige, scharf begrenzte, leicht erhabene rote Plaques mit Schuppenbildung und zentraler Atrophie Tapeziernagelphänomen: Sporn an den Unterseiten der Schuppen, der durch follikuläre Hyperkeratose entsteht Langsam zentrifugal ausbreitende Berührungsempfindlichkeit Narbige Ausheilungen Atrophische, meist blasse Narbe im Zentrum Behaarter Kopf: Narbige Alopezie Prädispositionsstellen Insbesondere lichtexponierte Areale Meist nur an einzelnen Lokalisationen (z.B. nur Kopf befallen) Selten disseminiert (Stamm und Oberarme)
Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE) - Definition Nimmt Mittelstellung zwischen chronisch diskoidem Lupus erythematodes (CDLE) und dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) ein - d.h. dass die Hautveränderungen nicht so charakteristisch unilokal auftreten wie beim CDLE, die Kriterien eines SLE aber auch nicht erfüllt werden. Im Gegensatz zum CDLE hat ein SCLE ein deutlich höheres Risiko in einen SLE überzugehen.
Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE) - Klinik Allgemeine Symptome Krankheitsgefühl Arthralgien, Myalgien Evtl. Sicca-Syndrom Meist symmetrische psoriasiforme Hautveränderungen Rückbildung der Hautveränderungen teils mit Depigmentierungen, jedoch ohne schwerwiegende Narbenbildung Prädispositionsstellen Lichtexponierte Areale Armstreckseiten und Stamm
Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes - Auslösende Medikamente Antiarrhythmika: Procainamid Antihypertensiva: Hydralazin, Methyldopa Weitere: D-Penicillamin, Isoniazid, Phenytoin u.a.
Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes - Klinik Polyarthritis Serositis (insb. Pleuritis, Perikarditis) Myalgien Exanthem
Medikamenteninduzierter Lupus erythematodes - Diagnostik Charakteristische Befunde in der Blutuntersuchung Anti-Histon-Antikörper Meist erhöhte Antinukleäre Antikörper (ANA) Keine Antikörper gegen Doppelstrang-DNS (Anti-dsDNS-AK)
Lupus erythematodes - Weitere Diagnostik Photoprovokation mit UV-Licht: UV-Licht-Exposition führt zu einem Erythem Hautbiopsie - Lupusband SLE: Sowohl in der befallenen Haut als auch in der makroskopisch gesunden (sonnengeschützten) Haut finden sich in der Fluoreszenzmikroskopie an der dermoepidermalen Junktionszone bandförmige Immunkomplexablagerungen von IgG, IgM, IgA und C3 CDLE: Beim diskoiden Lupus findet sich das Lupusband nur in der befallenen, makroskopisch kranken Haut Nierenbiopsie: Bei Verdacht auf Lupusnephritis (Proteinurie, Erythrozytenzylinder oder Akanthozyten im Urinsediment)
Lupus erythematodes - Allgemeine Therapie Sonnenexposition meidenLichtschutzsalbe Sowohl eine UV-Lichttherapie als auch eine UV-Photo(chemo)therapie (PUVA) sind wegen Fotosensibilität kontraindiziert!
Lupus erythematodes - Medikamentöse Therapie Bei leichtem Verlauf ohne Beteiligung lebenswichtiger Organe NSARHydroxychloroquinGlukokortikoide bei entzündlichen Schüben Bei schwerem Verlauf mit Beteiligung lebenswichtiger Organe GlukokortikoideEvtl. zusätzlich Immunsuppressiva (z.B. Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin)
Neonatales Lupus-Syndrom Hautbeteiligung - Entwickelt sich oft in den ersten Wochen nach der Geburt Zytopenie Leberbeteiligung Kongenitaler AV-Block I°-III°
Polymyositis - Symptome Muskelschwäche, Muskelkater und Schmerzen Initial proximale Muskelschwäche an Schulter- und Beckengürtel → Heben der Arme über die Horizontale und Aufstehen vom Stuhl erschwert Im Verlauf aufsteigend → Kraniale und bulbäre Symptomatik (Dysphagie, Dysarthrie) Keine Denervierungszeichen: Reflexe unverändert, keine Faszikulationen Häufig geschwollenes Zahnfleisch Raynaud-Syndrom möglich Assoziation zu Tumoren (seltener als bei Dermatomyositis)